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临床上,本病于中年或老年前期起病(23~63岁),平均发病年龄(49.22±1.64)岁,男∶女为1∶1,隐袭起病,缓慢进展。
1.小脑性共济失调
小脑功能障碍是本病最突出的症状,表现为进行性的小脑性共济失调,首发症状以双下肢无力及共济失调最多,首先表现于双下肢,常诉下肢发软,乏力,易跌而就医,自主活动缓慢而不灵活,步态不稳,平衡障碍,基底加宽,逐步出现两上肢精细动作不能,动作笨拙与不稳,由于小脑功能障碍表现脑神经受损症状是头晕,构音障碍,断续语言,吞咽困难,饮水呛咳,眼球震颤,意向震颤,还有部分病例可有舌肌和面肌的肌束颤动,并可出现面神经瘫痪。
2.眼球运动障碍
酷似核上性眼肌麻痹 (即上视困难,四肢肌张力高,反射亢进,病理束征阳性或阴性),可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍,慢眼球运动(slow eye movement)或称扫视运动减慢可能是OPCA特征性临床标志,可有视神经萎缩 。
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