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多系统萎缩是一种在病因、发病机制、病理生理方面和早期临床表现较为复杂的进展性神经变性疾病。其特征为小脑性共济失调,临床特点以尿便障碍及直立性低血压等自主神经系统障碍为主要表现的。主要表现为进行性肌强直、震颤、运动迟缓对左旋多巴胺反应欠佳,后期伴有自主神经损害及锥体束受累。
多系统萎缩患者多中老年发病,起病较为隐匿。多系统萎缩发病率相对较低,50岁以上人群年发病率约为3/10万,平均发病年龄约为55岁(34"~83岁),其生存时间平均为6~9年,无明显性别差异。
多系统萎缩患者存在一定程度的认知功能障碍,以视空间障碍、操作顺序错乱、组织能力缺乏、自知力下降、短时记忆力减退、思维迟钝、注意力和判断力低下及语言障碍为临床特征。
多系统萎缩患者有较广泛的短时记忆障碍,患者会出现注意力低,计算能力差;往往不能给出直接的、直观的回答,比如香蕉和桔子都有皮,但不回答水果;语言功能受损,主要体现为找词困难、词语的流畅性和组织性受损,小脑认知损伤特点不仅是执行功能障碍,短时记忆下降,语言流畅性降低,空间认知障碍,还有人格改变,并且伴有焦虑抑郁,随着病情的逐渐进展,多系统萎缩患者运动功能及非运动功能损伤加重,认知功能的逐渐下降,均会导致患者生活能力下降。
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